Maladies apparentées à Alzheimer : Lewy, fronto-temporale, vasculaire

Qu'appelle-t-on une maladie apparentée à Alzheimer ?

Une maladie apparentée est une autre maladie du cerveau qui entraîne, comme la maladie d'Alzheimer, des troubles neurocognitifs et une perte progressive d'autonomie. Les lésions ne sont pas les mêmes, et les premiers signes non plus. France Alzheimer en présente plusieurs, dont la maladie à corps de Lewy, les dégénérescences lobaires fronto-temporales et l'encéphalopathie vasculaire.

Pour la famille, le point commun est concret : la mémoire, le raisonnement ou le comportement changent, et l'aide au quotidien devient nécessaire. Les différences, elles, modifient la façon d'accompagner. Si vous souhaitez d'abord revoir les bases, l'article qui explique ce qu'est la maladie d'Alzheimer pose le vocabulaire utile.

La maladie à corps de Lewy : quand l'état change d'une heure à l'autre

La maladie à corps de Lewy se reconnaît à un mélange de troubles cognitifs, psychiatriques et moteurs. France Alzheimer estime que près de 250 000 personnes en seraient atteintes en France, dont 67 % sans diagnostic. Elle débute généralement après 50 ans.

Voici les signes que France Alzheimer décrit comme caractéristiques :

• Les fluctuations : la vigilance et l'attention varient d'un jour à l'autre, parfois d'une heure à l'autre. Votre parent peut sembler absent le matin et tenir une conversation lucide l'après-midi.
• Les hallucinations visuelles : environ 80 % des personnes en font l'expérience, souvent tôt dans la maladie.
• Des troubles moteurs proches de ceux de la maladie de Parkinson : ralentissement, raideur, tremblement, problèmes d'équilibre et chutes.
• Des troubles du sommeil : la personne peut s'agiter, parler ou faire de grands gestes en rêvant.

Autre différence : la mémoire peut être peu touchée au début, alors que l'attention l'est souvent. Et comme les fluctuations se produisent rarement devant un professionnel de santé, les observations de la famille comptent beaucoup. Noter ce que vous voyez, avec la date et l'heure, aide le médecin à comprendre la situation.

Les dégénérescences fronto-temporales : le comportement et le langage d'abord

Les dégénérescences lobaires fronto-temporales touchent les lobes frontaux et temporaux du cerveau, qui gèrent le comportement, le langage et le jugement. Selon France Alzheimer, elles débutent en moyenne vers 60 ans, donc souvent chez des personnes encore en activité. Elles prennent trois formes principales : une forme comportementale, la plus fréquente, et deux formes qui touchent surtout le langage.

Dans la forme comportementale, le protocole national de diagnostic et de soins publié par la Haute Autorité de santé (HAS) en 2025 décrit notamment :

• une désinhibition : des propos ou des gestes déplacés, de l'impulsivité ;
• une apathie, c'est-à-dire une perte d'élan et d'initiative ;
• une perte d'empathie envers les proches ;
• des comportements répétitifs ou ritualisés ;
• des changements dans l'alimentation, comme manger avec excès.

La mémoire est, elle, relativement préservée au début. C'est pourquoi ces maladies sont souvent prises pour une dépression ou un trouble psychiatrique. Ce protocole estime qu'environ 40 % des formes comportementales ne sont pas diagnostiquées. Pour les proches, savoir que ces changements viennent de la maladie, et non d'un changement de caractère, change le regard.

Troubles vasculaires et formes mixtes : quand les vaisseaux du cerveau sont en cause

Les troubles neurocognitifs vasculaires sont dus à des lésions des vaisseaux sanguins du cerveau. C'est le terme que préfèrent aujourd'hui les neurologues à celui de « démence vasculaire », précise France Alzheimer. Les lésions font souvent suite à un accident vasculaire cérébral (AVC), mais certains AVC passent inaperçus.

Selon France Alzheimer, ils représentent 15 à 20 % des causes de troubles neurocognitifs majeurs et apparaissent le plus souvent entre 75 et 85 ans. Les signes varient selon l'endroit des lésions :

• des troubles de l'humeur, souvent précoces ;
• des difficultés d'attention, de jugement ou de parole ;
• une apathie : la personne sait faire sa toilette, par exemple, mais ne la fait plus spontanément ;
• une marche plus instable, avec un risque de chute.

L'évolution est très variable d'une personne à l'autre. Une personne peut aussi avoir à la fois des lésions de la maladie d'Alzheimer et des lésions vasculaires : on parle alors de forme mixte. Dans une expertise collective publiée en 2007, l'Inserm estimait que les formes mixtes représentaient environ 20 % des démences.

Pourquoi un diagnostic précis change le quotidien

Savoir de quelle maladie il s'agit permet d'adapter l'accompagnement et les soins. Ces maladies se ressemblent, mais elles ne demandent pas tout à fait les mêmes réponses. Le protocole publié par la HAS recommande d'ailleurs un diagnostic précoce de la forme comportementale fronto-temporale pour lever l'incertitude et l'incompréhension des proches.

• Comprendre les comportements. Une apathie n'est pas de la paresse, une perte d'empathie n'est pas de l'indifférence, une fluctuation n'est pas de la mauvaise volonté.
• Éviter certains traitements. France Alzheimer rappelle que de nombreux médicaments de la famille des antipsychotiques peuvent avoir des effets dangereux chez les personnes atteintes de maladie à corps de Lewy. Il est donc important que chaque soignant connaisse le diagnostic.
• Trouver le bon interlocuteur. Certaines de ces maladies, surtout quand elles commencent tôt, relèvent de centres spécialisés.

Le point de départ reste le médecin traitant. Il peut orienter vers une consultation mémoire ou un service de neurologie, voire vers un centre de référence ou de compétence « Démences rares ou précoces ». L'article sur les premiers signes et les personnes à consulter détaille ce parcours. Enfin, ces maladies relèvent comme Alzheimer de l'affection de longue durée n° 15, présentée dans l'article sur les aides et dispositifs en France.

Où s'informer et trouver du soutien ?

Plusieurs associations accompagnent spécifiquement les familles concernées par une maladie apparentée. Elles connaissent les particularités de chaque maladie et proposent de l'écoute.

• France Alzheimer, dont le nom complet est « Union nationale des associations France Alzheimer et maladies apparentées », publie des fiches sur chaque maladie apparentée et s'appuie sur un réseau d'associations locales.
• L'A2MCL, l'Association des aidants et malades à corps de Lewy, propose une écoute téléphonique, des rencontres entre aidants et des séances d'information.
• France-DFT, association d'aidants créée en 2010 à partir d'un groupe de parole, s'adresse aux familles touchées par une dégénérescence fronto-temporale, avec notamment une ligne d'écoute.

Accompagner une maladie moins connue peut donner le sentiment d'être seul face à des situations que l'entourage ne comprend pas. Parler à d'autres familles aide souvent. L'article consacré à l'épuisement de l'aidant et au répit présente d'autres soutiens possibles.